Cystinurie

Die Krankheit ist schon länger bekannt, sie tritt auch bei Menschen auf. Aber offensichtlich zeigt sich beim Neufundländer ein besonders schwerer Verlauf der Krankheit. Ein Verdacht ist gegeben, wenn bei jungen Rüden chronische Probleme im Harnsystem auftauchen zum Beispiel Schwierigkeiten beim Harn lassen oder Blut im Urin.

Was genau ist diese Cystinurie?
Es handelt sich dabei um eine Stoffwechselstörung vor allem in der Niere. Cystin ist eine sog. Aminosäure. Aminosäuren sind die Bausteine der Eiweiße (Proteine). Cystinurie bedeutet, daß Cystin über den Harn ausgeschieden wird. Normalerweise werden Cystin und einige andere Aminosäuren (Arginin, Lysin und Ornithin) in der Niere nicht mit dem Harn ausgeschieden. Sie werden statt dessen nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder in das Blut aufgenommen. Wenn dieses Transportsystem nicht funktioniert, wird Cystin jedoch nicht mehr rückaufgenommen sondern in großen Mengen über den Harn ausgeschieden. Leider ist Cystin in Wasser unlöslich. Das bedeutet, daß Cystin im Harn auskristallisiert und sich Grieß sowie kleine bis große Steine bilden ( besonders wenn der Harn sauer ist ). Das geschieht in Nieren, Blase und Harnröhre und kann bis zu einem völligen Verschluss führen. Dadurch entstehen schwere Entzündungen. Eine Harnblockade in allen erwähnten Organen ist die Folge. Ohne Operation und entsprechende Behandlung (s.u.) kommt es zu Nierenversagen und Ruptur der Blase, was schlussendlich zum Tod führt. Rüden sind wesentlich stärker betroffen als Hündinnen, da sie eine sehr enge und lange Harnröhre haben. Allerdings kann es auch bei Hündinnen zur Bildung von Steinen in der Niere kommen.

Zum Glück liegt bei der Cystinurie ein rezessiver Erbgang vor, also genauso wie bei der Vererbung der braunen Fellfarbe. Das heißt, es gibt Hunde, die Träger dieser Krankheit sind, die aber selbst keinerlei Anzeichen der Krankheit zeigen, das Merkmal aber durchaus verdeckt  weiter vererben können. Verpaart man solch ein Tier mit einem Merkmalsträger, werden statistisch gesehen 25 % der Nachkommen krank. Verpaart man hingegen gesunde Tiere mit einem Trägertier, passiert zunächst gar nichts. Auch hier sind 50 % der Nachkommen wiederum Träger, die anderen sind gesund. Das heisst es gibt Träger (ein rezessives Allel) und Hunde mit zwei rezessiven Allelen bzw. Erbfaktoren, bei denen die Krankheit in voller Ausprägung auftreten wird. Die rezessiven Tiere (Träger) zeigen keine Krankheitszeichen.

WICHTIG IST ZU WISSEN
Kein Neufundländer der Träger ist, kann erkranken - Träger selbst dürfen und müssen nur mit freien Hunden verpaart werden. Verpaarungen aus Trägern und freien Hunden wird wieder nur Träger und frei ergeben, die ebenfalls wieder NICHT erkranken können! Träger und Träger dürfen nicht verpaart werden!
Die Tiere die auf "KRANK" und NICHT als TRÄGER oder FREI getestet worden sind, müssen umgehend aus der Zucht genommen werden!

Cystinurie kann sehr gut bekämpft werden. Dazu wäre es aber notwendig, dass alle Zuchttiere getestet werden. Mit diesem Test erfasst man, ob ein Hund frei, heterozygot (verdeckterbig =Träger) oder homozygot (volle Krankheitsausprägung) ist. 

Zum Glück gibt es jetzt auch in Deutschland die Möglichkeit, unsere Hunde testen zu lassen. Die Firma Laboklin kann seit Anfang Dezember mit Hilfe des DNA-Tests den Erbfehler nachweisen. Dadurch kann festgestellt werden, wie weit die Erkrankung in der Population verbreitet ist.

Wie wird der Test durchgeführt?
Für den Test wird 0,5 ml EDTA-Blut benötigt.Die Blutabnahme kann von jedem Tierarzt durchgeführt werden und anschließend an die Firma Laboklin verschickt werden. Der Test wird einmal wöchentlich angesetzt, so dass das Ergebnis nach spätestens 10 Tagen vorliegt. Laboklin berechnet dafür 49,23 Eur zuzüglich MWSt (Stand Juli 2002).  Dazu kommen die Kosten für die Blutabnahme beim Tierarzt.

Die Adresse lautet
Frau Dr. Petra Kühnlein
Fa. LABOKLIN GmbH und Co.KG, Prinzregentenstraße 3, 97688 Bad Kissingen,
Tel.: 0971/7236-553, Fax: 0971/7236-564

Begriffserklärung der Fa. LABOKLIN
Die Cystinurie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung mit Transportstörung di-basischer Aminosäuren im Darmepithel und proximalen Nierentubulus. Die Harnsteine, welche die klinischen Symptome verursachen, treten schon im Alter von 4 – 6 Monaten auf. Die Cystin-, Lysin, Ornithin- und Argininspiegel im Urin von betroffenen Hunden sind deutlich erhöht, bei heterozygoten Tieren dagegen unauffällig.

Mit Hilfe des DNA-Tests kann der genetische Defekt unmittelbar nachgewiesen werden. Dadurch können nicht nur erkrankte Tiere, sondern auch klinisch unauffällige Anlageträger identifiziert werden, die sich einer konventionellen Diagnostik entziehen.

Hilfe bei Erkrankung
Cystein ist das Zentrum vieler Enzyme und reagiert sehr empfindlich auf Schwermetalle. Dabei werden Schwermetalle wie gewünscht unschädlich gemacht, gleichzeitig wird jedoch das Enzym inaktiviert.

Dieser Vorgang findet innerhalb eines sog. Redoxsystems statt, wobei wasserlösliches Cystein zu nicht wasserlöslichem Cystin umgewandelt wird. Letzteres wird über die Nieren ausgeschieden, neigt aber dazu, dort Nieren- und Blasensteine zu bilden (214). Vitamin C kann diesen Redoxvorgang umkehren und läßt Cystin erst gar nicht entstehen.

Bei Untersuchungen 1981 wurde festgestellt, dass sich der Cystingehalt im Harn bei einer Vitamin-C-Gabe von 5 Gramm täglich (es stand nur Pulver zur Verfügung) in einem Zeitraum von maximal zwei Jahren bei einigen Patienten auf die Hälfte reduzieren ließ .

Bei einer Einnahme von Cystein sollte darauf geachtet werden, dass diese Substanz nur zusammen mit Vitamin C eingenommen wird, da sie sich sonst in wasserunlösliches Cystin verwandeln kann, was wiederum die oben angeführten Folgen nach sich ziehen kann.

Diät oder vom Arzt verschriebene Medikamenten können zusätzlich als Unterstützung gegeben werden.